Экстрапирамидные явления простым языком

Содержание

Экстрапирамидные расстройства: причины, симптомы, диагностика, лечение

Экстрапирамидные явления простым языком

Экстрапирамидная система (ЭПС) – часть нервной системы человека, других млекопитающих и более древних животных. Она помогает организму совершать движения, контролируя и уточняя их без участия сознания. Иногда с возрастом, из-за приёма некоторых лекарств или по другим причинам работа ЭПС нарушается, приводя к нарушению осознанных и неосознанных движений человека.

Понятие «экстрапирамидное расстройство»

Экстрапирамидные расстройства (или синдромы) – это группа состояний, которые проявляются нарушением работы мышц. Изменения касаются только скелетной мускулатуры – мышц, которыми человек осознанно может управлять. Проблема может вовлекать качественные (сила, точность, скорость, амплитуда движений) и количественные (частота движений) расстройства.

Здоровая экстрапирамидная система нужна человеку для совершения неосознанных действий. Ещё к её задачам относится поддержание нужного мышечного тонуса, равновесия, позы.

Название связано с тем, как проходят нервные волокна через спинной мозг и ствол головного мозга.

Анатомически и функционально у человека выделяют несколько групп нервных путей, проходящих из головного мозга в спинной, в том числе пирамидные и экстрапирамидные пути.

Пирамидная система отвечает за осознанные движения. Начинается она в коре головного мозга, точнее –предцентральной извилине обоих лобных долей. Этот участок отвечает за осознанное создание любых движений с помощью скелетных мышц. Сигнал к мышцам проходит через пирамидные пути спинного мозга и двигательные нервы, выходящие из него.

Волокна экстрапирамидной системы в спинном мозге идут рядом с пирамидными, отсюда и название (экстра – с латыни переводится как «снаружи»). Нервные клетки ЭПС в некоторых местах формируют скопления – подкорковые узлы.

К ним относятся такие анатомические образования: бледный шар, ретикулярная формация (сетчатое образование) ствола головного мозга и спинного мозга. Основные центры ЭПС: полосатое тело, хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро, субталамическое ядро, красное ядро, чёрное вещество.

Также к ней относятся ядра, расположенные в таламусе, мозжечке, пристеночные и оливковые ядра.

Полезная информация Экстрапирамидная система – древний способ контроля движений. Особенно её работа важна для непроизвольных быстрых движений и действий, не требующих внимания.

ЭПС регулирует неосознанные движения, их координацию и координацию осознанных движений, мышечный тонус, осанку, проявления эмоций. Нарушение в ЭПС приводит к изменению этих двигательных функций.

Разновидности и симптомы

Экстрапирамидная система в своей структуре имеет стриопаллидарную систему, которая делится на два основных отдела: стриатум (или неостриатум) и паллидум. Они отличаются сроками эволюционного появления у животных и своими задачами. Поражения стриатума и паллидума имеют разные проявления, иногда – кардинально противоположные.

Поражение паллидарных структур

Основные симптомы относят к гипертонически-гипокинетическим изменениям двигательной функции (повышение мышечного тонуса (гипертонус) и уменьшение движений (гипокинез)).

Ригидность («жёсткость») мышц при поражении паллидума имеет свои особенности, которые отличают её от других причин гипертонуса: при попытке пассивно (другим человеком) совершить движения в повреждённой конечности сопротивление ощущается постоянно.

Другой вариант, который часто сочетается даже у одного пациента, – это чередование жёсткости и более лёгких и интервалов при разгибании в крупных суставах (например, локтевой или коленный). Такая прерывистость называется симптомом «зубчатого колеса».

Паллидарная ригидность ещё называется «восковидная» – плавная и твёрдая. Гипокинез связан не с параличем: осознанные движения могут делаться пациентом в полном объёме и с хорошей силой. Самая трудная часть во время сознательных движений – переход из состояния покоя к движению, и наоборот.

Обычно такие пациенты могут «застывать» даже в неудобных позах. Обычно их осанка выглядит так: спина согнута, голова наклонена вперёд, руки согнуты в локтях, кистях, ноги – в коленях. Ходьба медленная с короткими шагами.

Характерно «ускорение» в начале и «торможение»: человеку нужно время на разгон и торможение, но в процессе ходьбы трудности практически не возникают.

Часто люди проходят дальше, чем им хотелось бы, так как полная остановка занимает ещё несколько шагов.

Мимика также меняется: лицо становится «маскообразным», «застывшим». Все эмоции становятся менее выраженными на лице, на их проявление и возвращение к спокойному выражению лица нужно больше времени, чем обычно. Речь тоже становится более тихой, монотонной, менее эмоциональной.

Синкинезии становятся менее выражены или исчезают полностью. Это «содружественные» движения, необходимые для упрощения основного действия: размахивание руками в такт ходьбы, подъём бровей и напряжение мышц лба при взгляде наверх и другие. При тяжёлых формах осознанные движения могут также становиться медленнее.

Появляется интенционный тремор – дрожание пальцев и кистей в покое, которое ослабляется или полностью исчезает при осознанных движениях с большой амплитудой. Этот симптом называется паркинсонизм, или амиостатический синдром.

При тяжёлых повреждениях появляется выраженная постуральная неустойчивость – человек часто застывает в любой позе, но «толчок» или другое физическое воздействие снаружи легко выводит из равновесия. Из-за замедленной реакции человек не успевает среагировать и падает.

Поражение стриарных структур

Повреждения стриатума проявляется как гипотонически-гиперкинетические нарушения. Мышцы, находящиеся в покое, становятся более расслаблены (гипотонус), но склонны к неконтролируемым движениям (гиперкинезы).

Это основное отличие от паллидарных симптомов – там пациент был вялый и с трудом двигался, здесь человек значительно более активен, но такие движения контролировать невозможно.

Часто гиперкинезы похожи на рефлекторные движения, выполняемые при ползании, плавании, лазании и других действиях.

Ригидность мышц отсутствует. Пассивные движения совершить легко, если гиперкинезы в проверяемой конечности не мешают исследованию. Нет застывания, «сутулой» осанки, «разгона» и «торможения» при ходьбе, мимика не ограничена в эмоциях и проявлениях. Синкинезии не страдают.

Основные виды экстрапирамидных гиперкинезов

Гиперкинезы являются основным заметным проявлением повреждения стриатума, но иногда встречаются и при паллидарных дефектах.

Атетоз

Проявляется в пальцах рук, кистях. Выглядит как медленные, извитые, «червеобразные» движения. Пальцы при этом могут застывать в неестественном положении. Может распространяться и на другие мышцы, вплоть до всего тела.

Торсионный спазм

Похожие на атетоз движения туловища. Тело делает сгибательно-разгибательные, «штопороподобные» движения. Часто начинается во время ходьбы

Хорея

Более частые подёргивания кистей, предплечий, плеч, стоп, голеней, бёдер, лица, шеи. Движения размашистые. Характерно изменение локализации – рука может резко смениться ногой, затем сокращения могут перейти на лицо. Появляются характерные изменения мимики, речи, походки.

Миоклония

Движения похожи на хорею, но менее амплитудные и более локализованы. Реже переходят с одной группы мышц на другую.

Локальный спазм

Длительное сокращение или чередование сокращения с расслаблением одной или нескольких близкорасположенных мышц. Может затрагивать любую скелетную мышцу.

Тики

Частое подёргивание одной или нескольких близкорасположенных мышц одной группы. Очень напоминает осознанные, целенаправленные движения, но на самом деле человек их делает не специально.

Дистония

Одновременное сокращение мышц с противоположной функцией. Они возникают нечасто, но их относят к наиболее неприятным для человека, иногда вызывают болезненные ощущения.

Акатизия

Неосознанное желание пациента двигаться, которое приводит к мелким движениям конечностей. Человек не может находиться в «спокойном» состоянии. Почти всегда является побочным эффектом нейролептических лекарственных средств.

Гипербаллизм

Крупноамплитудные, размашистые движения конечностей в плечевом, тазобедренном суставах. Напоминают рисование шара, движения метателя диска.

Причины возникновения

причина всех экстрапирамидных расстройств – нарушение работы нервной системы в местах соединения нейронов – синапсах. Нейроны передают информацию друг другу с помощью специальных сигнальных веществ – медиаторов.

Эти молекулы выделяются одним нейроном в небольшую щель между ним и соседним, через мембрану второго попадают внутрь и, тем самым, передают информацию. Разные синапсы работают на основе разных медиаторных веществ.

В экстрапирамидной системе нейроны чаще всего используют дофамин, серотонин и ацетилхолин в качестве медиаторов. Нарушение их обмена чаще всего и приводит к экстрапирамидным расстройствам.

Основные факторы, вызывающие нарушение работы экстрапирамидной системы:

  • побочный эффект от приёма лекарственных средств (в первую очередь – нейролептиков (антипсихотиков));
  • возрастные изменения в ядрах ЭПС;
  • наследственные заболевания;
  • опухоли головного мозга;
  • перенесённые инфекции головного мозга;
  • нарушения обмена веществ, микроэлементов;
  • другие причины.

Диагностика

задача врача во время диагностики любых симптомов, похожих на экстрапирамидные расстройства, – это выяснение причины их возникновения. Важен тщательный, внимательный визуальный осмотр пациента.

После него врач назначает дополнительные методы исследования: клинический анализ крови, оценка количества некоторых гормонов в крови, микроэлементов, медиаторов.

Используются визуализационные методы: магнитно-резонансная томография головы, электроэнцефалография, доплерография сосудов шеи. Реже проводятся миография, пункция спинномозговой жидкости, различные биопсии.

Сложность определения конкретной причины изменений требует применения большого количества анализов и обследований. При необходимости длительного приёма лекарственных средств, побочным эффектом, которым может быть экстрапирамидное расстройство, их дозировка корректируется.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

  • противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
  • ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
  • холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
  • противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Полезная информация Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета. Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Профилактика

Специфической профилактики экстрапирамидных нарушений нет. Как и большинство заболеваний, эти расстройства невозможно полностью предотвратить. Снизить вероятность развития помогут активный, здоровый образ жизни, ограничение вредной пищи и вредных привычек.

Источник: https://nervy-expert.ru/neurology/nevrologiya/ekstrapiramidnye-rasstrojstva/

Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные явления простым языком

Экстрапирамидные расстройства  – это большая группа патологий неврологического характера. Всех их объединяют симптомы, связанные с искажением нормальной двигательной активности. У больных наблюдается затрудненность движений либо их чрезмерная произвольная активность.

В основе возникновения расстройств данного типа лежит поражение базальных ганглиев – внутренних структур головного мозга, отвечающих за внешние движения мускулатуры. Часто такого рода нарушения становятся реакцией на прием нейролептиков. Возможно развитие экстрапирамидных патологий после черепно-мозговых травм, перенесенных заболеваний центральной нервной системы.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Согласно МКБ-10, код этой группы патологий – G20-G26.

Гипокинетические расстройства – это различные формы снижения двигательной активности из-за мышечной ригидности, повышенного тонуса (гипертонуса) мускулатуры.  К таким нарушениям относятся:

  • брадикинезия – замедление движений;
  • акинез – нарушение механизма движения при передаче нервного импульса;
  • паркинсонизм – нарушения речи, координации и движений.

Гиперкинетические расстройства характеризуются наличием произвольных невольных движений, которые больной не способен самостоятельно контролировать. Разновидности гиперкинеза:

  • тики – нерегулярные стереотипные движения;
  • хорея – неодинаковое, неконтролируемое, нерегулярное движение частей тела;
  • баллизм – неконтролируемые движения большой амплитуды, размаха;
  • тремор – дрожание частей тела, которое сопровождается колебаниями туловища;
  • дистония – неестественное положение тела из-за продолжительных сокращений мышц;
  • акатизия – полная неспособность находиться в неподвижном положении;
  • миоклонус – синхронное периодическое подергивание рук или ног;
  • синдром беспокойных ног – постоянные движения ногами.

Кроме того, по степени монотонности движения при экстрапирамидных заболеваниях относят к четырем группам:

  • акционные движения – например, тремор, дискинезия, дистония;
  • рефлекторные – миоклонус;
  • спонтанные – хорея и баллизм;
  • специфические – спазмы мышц рук при вышивании, шитье, игре на пианино, наборе текста на компьютере и т.п. видах деятельности.

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Причиной экстрапирамидных расстройств является поражение центральной нервной системы человека. Это может происходить в результате заболеваний, но также быть проявлением побочного эффекта от приема нейролептиков. Известны случаи возникновения подобных расстройств также по причине лечения антидепрессантами, приеме холиномиметиков, антиаритмических препаратов.

В основе нарушений лежит патология экстрапирамидной системы ЦНС – части мозга, включающего часть мозгового ствола и базальные ганглии.

Экстрапирамидная система отвечает за сокращения мускулатуры, координацию и скорость движений, способность мышц к согласованным действиям для удержания равновесия и обеспечения мобильности и т.п.

Кроме того, данная система тесно связана с эмоциями и высшей нервной деятельностью: концентрацией внимания, уравновешенностью, памятью, интеллектуальными способностями. Поэтому нарушения в экстрапирамидной сфере приводят к снижению социальной активности, нетрудоспособности, социальной изоляции, трудностями при самообслуживании.

По продолжительности и характеру течения выделяются три формы экстрапирамидных расстройств:

  • Острая форма – патологические проявления возникают быстро как реакция на прием препаратов, но после прекращения приема так же быстро исчезают.
  • Затяжная форма – симптомы проявляются не сразу, а только после длительного лечения нейролептиками; после отмены препарата они постепенно проходят.
  • Хроническая форма – расстройство возникает после нескольких лет лечения препаратами и остается на всю жизнь, независимо от дальнейшего приема лекарства.

Особенности клинической картины

Каждая патология экстрапирамидного характера отличается своими симптоматическими особенностями.

В зависимости от вида заболевания, оно может проявляться по-разному, затрагивать разные мышцы и части тела.

Например, при гиперкинезах наблюдаются неконтролируемые движения или дрожание мышц – тремор. При гипокинезах картина противоположна: нарушения мышечного тонуса ограничивают подвижность.

В настоящее время в медицинской литературе стало чаще использоваться другое название данных расстройств, классифицируя их на гипер- и гипокинетический синдромы. Однако оба вида таких синдромов являются более широким понятием.

С одной стороны, они могут возникать с поражением любой части ЦНС: мозжечка, коры головного мозга или его ствола, спинного мозга, части периферической нервной системы. Однако известны случаи развития болезни без поражения ЦНС.

К таким случаям относятся гиперкинезы, вызванные психогенными факторами, а также мышечный тремор (дрожание мышц) на почве функциональных физиологических нарушений. Различают несколько разновидностей этого недуга.

Гиперкинетогипертонический синдром

Основная черта этого вида нарушений – повышенный тонус мышц, который и становится причиной гиперкинетических состояний. К таким состояниям относятся тремор, мышечные тики, а также некоторые виды болезненной неусидчивости.

Гиперкинетический синдром

Для этого синдрома также характерны гиперкинезы, однако они развиваются при нормальном мышечном тонусе.

К подобным патологиям причисляют тревожную неусидчивость – акатизию, длительные бессонницы, неуемное желание менять позы (тасикинезию).

При гиперкинезах возможны различные виды непроизвольных движений: оральные (движения лицевых мышц), хореоформные (движения сложной конфигурации, напоминающие танцевальные), атетоидные (резкие жесты рук или ног).

Дискинетический синдром (Поздняя дискинезия)

Поздняя дискинезия развивается длительным, иногда в течение нескольких лет (но не менее 3-6 месяцев) приемом нейролептиков, реже антидепрессантов, препаратов лития и других. Основной фактор риска – так называемые типичные нейролептики, назначаемые пациентам старше 50 лет.

Первые признаки данного синдрома – непроизвольные жевательные движения, выталкивание языка в стенки щек, высовывание языка. Затем начинаются моргания, гримасничанье и другие бесцельные множественные движения мышц лица.

Иногда они напоминают стереотипные движения пациентов с психическими заболеваниями, но отличаются большей непроизвольностью. Поздняя дискинезия особенно опасна поражением внутренней мускулатуры, отвечающей за процессы дыхания и глотания.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

Различают болезнь Паркинсона, которая обусловлена генетически, и паркинсонизм – синдром, вызываемый поражением ЦНС.

У больного нарушена мелкая моторика, возникает тремор подбородка и конечностей, нарушается речь, понижаются когнитивные способности, на лице застывает гримаса-маска из-за скованности лицевых мимических мышц.

Также у человека начинается апатия с потерей интереса к жизни. Может развиться депрессивное состояние. Паркинсонизм нередко протекает в сочетании с другими расстройствами схожей природы – дискинезией, дистонией.

Эссенциальный тремор

Болезнь передается генетически, обнаруживается нередко у ближайших родственников. Механизм развития эссенциального тремора неясен. Чаще всего болеют люди среднего возраста.

Основной симптом – дрожание рук, головы и голоса. При этом речь и возможность передвигаться не нарушаются.

Лечение этого заболевание длится всю жизнь, но если его проявления слабые, терапия не применяется.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Заболевание представляет собой дегенеративный паралич, вызываемый разрушением нейронов и снижением уровня гормона дофамина. Симптоматика напоминает паркинсонизм, но отличается тем, что отсутствует тремор конечностей и головы.

Большинство пациентов – мужчины среднего возраста. Характеризуется слабостью мускулатуры, нарушениями зрения, трудностями движений глазных яблок, офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц).

Все это приводит к падениям во время ходьбы из-за плохой ориентации в пространстве. У больного становится невнятной речь, снижаются память и внимание, на последних стадиях нарушается эмоциональная сфера (беспричинный плач, смех).

Это опасный синдром, который практически не поддается медикаментозной терапии и приводит к летальному исходу в течение максимум 10 лет.

Дегенерация кортикобазального характера

Болеют пожилые люди. Причиной являются дегенеративные процессы в коре мозга и нейронах. Симптомы заболевания напоминают проявления паркинсонизма, но медикаменты, которые используются для его лечения, не оказывают никакого воздействия. Заболевание сопровождается деменцией. Оно неизлечимо и чревато летальным исходом.

Торсионная дистония

Поражение базальных ядер приводит к их неправильной работе. В случае торсионной дистонии у больного нет никаких симптомов, кроме неестественных поз, «перекрученных» положений отдельных частей тела. Болезнь начинается с ног, по мере развития захватывает лицо, шею, в конечном итоге – все мышцы тела. Обычно пациенты становятся инвалидами на всю оставшуюся жизнь.

Сегментарная дистония

В отличие от торсионной дистонии, при сегментарной разновидности заболевания патология распространяется только на мышцы некоторых частей тела. Могут поражаться окологлазные, жевательные мышцы, шейная мускулатура (развивается кривошея). Человек может непроизвольно открывать рот, высовывать язык.

При своевременном, раннем начале лечения болезнь можно вылечить, в противном случае она приобретает хроническую форму. Лечение проводится симптоматическое. Как правило, удается облегчить состояние больного и остановить дальнейшее развитие недуга.

Но периоды ремиссий не помогают избавиться от недуга окончательно.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Чаще всего возникает в 30-40 лет. Болезнь не затрагивает интеллектуальные способности, память, внимание. Она проявляется в нарушениях равновесия, связанных с угнетением функции мозжечка, нейропатии, снижением двигательных рефлексов. Эффективного лечения заболевания пока не существует.

Синдром Жиль де ла Туретта

Первые симптомы чаще всего обнаруживаются у мальчиков в детском возрасте от 5 до 15 лет, причем большинство пациентов – левши. Причины и механизм развития заболевания не установлены, но предполагается, что в организме нарушается функция дофаминовых рецепторов.

Проявления данного синдрома – двигательные и речевые тики, дергание век, бровей, монотонное мычание, свист, повторение слов и фраз. Вторая группа симптомов относится к нарушениям психических реакций.

У больного появляются признаки депрессии, невроза, вплоть до мелкого членовредительства и мыслей о самоубийстве. Пациентам необходима симптоматическая медикаментозная помощь с тщательным подбором препарата и дозировки.

Хотя не исключены побочные эффекты, их вред зачастую бывает меньшим, чем польза. Для улучшения состояния больному требуется длительное лечение.


Заключение

Экстрапирамидные расстройства очень осложняют жизнь заболевшего человека.

Неврологические нарушения не только выматывают человека, неспособного справиться с простыми движениями, но и вызывают боль, вызывают депрессивные состояния, затрудняют общение с другими людьми.

Только своевременно поставленный диагноз и безотлагательное лечение дают шанс такому человеку вернуться к нормальной жизни.

Источник: https://onevrologii.ru/nervno-myshechnye-patologii/ekstrapiramidnye-rasstrojstva

Экстрапирамидные расстройства: что это такое и в чем проявляются

Экстрапирамидные явления простым языком

Экстрапирамидная система регулирует мышечный тонус, отвечает за скорость двигательных реакций. Благодаря взаимосвязи со всеми участками нервной системы человеку доступны высшие формы нервной деятельности.

При нарушении тонуса мышц изменяется активность движений. В таком случае диагностируются экстрапирамидные расстройства, которые сопровождаются недостаточностью либо чрезмерностью движений. Синдром возникает в результате гибели мозговых клеток либо приёма антидепрессантов, лития, нейролептиков.

Характеристика и классификация нарушений

Понятие «экстрапирамидные расстройства» включает ряд патологических состояний, развивающихся в результате повреждения клеточной структуры базальных ганглиев. Обычно это происходит после продолжительного применения нейролептиков.

Препараты этой группы провоцируют развитие нервных тиков, паркинсонизма, стереотипии, тремора, хореи и других заболеваний. Подобные нарушения приводят к ограничению двигательной активности, появлению непроизвольных импульсов.

Нейролептические расстройства проявляются в гипокинетических нарушениях, ограничивающих подвижность, и в гиперкинетических – учащение непроизвольных рефлексов.

Гипокинетические проявления (гипокинезия)

Подобная дисфункция сопровождается снижением двигательной активности. Это выражается в акинезе, когда нарушается инициация двигательных актов, и в брадикинезии, когда движения замедляются. Болезненные состояния провоцируют мышечный гипертонус, ригидность мускулатуры.

Гипepкинeтичecкиe проявления (гиперкинез)

Такие нарушения выражаются следующими симптомами:

  • тремором, когда повторяющиеся мышечные сокращения вызывают ритмические колебания туловища;
  • хореей, при которой нерегулярно двигаются разные части тела;
  • баллизмом, сопровождающимся более размашистыми и резкими движениями по сравнению с хореей;
  • дистонией, при которой мышцы сокращаются на протяжении длительного периода, что приводит к скручиванию и нездоровому положению частей тела;
  • акатизией, когда человек не может находиться на одном месте, он хочет суетиться, двигаться, ходить;
  • миоклонусом, при котором нерегулярно синхронно подёргиваются конечности;
  • тиками, которые проявляются в стереотипных нерегулярных движениях.

Расстройства этой группы могут быть рефлекторными (миоклония), спонтанными (баллизм, хорея), акционными (дистония, дискинезия, тремор), специфическими (спазмы при игре на пианино, при вышивании).

Исходя из выраженности двигательного акта, гиперкинетические нарушения классифицируют на ритмические, когда периодически сокращаются мышцы антагонисты и агонисты, тонические, когда одновременно подёргиваются мышцы, и на быстрые клонические.

По локализации гиперкинезы дифференцируют на сегментарные, мультифокальные, фокальные, генерализованные.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Описание и лечение отдельных форм расстройств

Понятие «экстрапирамидный синдром» объединяет группу заболеваний, признаки и лечение которых зависят от дислокации и степени поражения.

Болезнь Паркинсона

Заболевание относится к категории дегенеративных патологий центральной нервной системы. К болезни приводит разрушение нейронов и некоторых участков экстрапирамидной системы.

В медицинской практике отдельно дифференцируют первичную форму болезни Паркинсона и вторичную – одноимённый синдром. Первичная форма обусловлена генетическим фактором.

Вторичный синдром – признак поражения нервной системы.

Что за болезнь хорея Гентингтона и возможно ли ее полностью вылечить

Примечание! Установлено, что паркинсонизм является генетическим заболеванием.    

По мере развития болезни пациент отмечает скованность движений, человек не может полноценно писать, нарушается мелкая моторика. При прогрессировании патологии нарастают такие состояния:

  • тремор, затрагивающий конечности, подбородок;
  • гипертонус скелетной мускулатуры, проявляющийся в сутулости;
  • изменение походки, пациент «семенит» маленькими шажками, не может установить равновесие;
  • лицо человека застывает в одной гримасе, отсутствует мимика;
  • утрачиваются речевые умения, больной невнятно произносит слова;
  • ухудшаются мыслительные способности, внимание;
  • отсутствует мотивация, пропадает интерес к жизни;
  • происходят сбои в вегетативном функционировании – запоры, снижение либидо, проблемы с мочеиспусканием.

Врачи назначают лекарственные препараты при выраженных двигательных ограничениях: леводопы, синергисты дофамина, ингибиторы моноаминоксидазы, антихолинергические медикаменты.

Особенностью терапевтического курса является необходимость регулярного повышения дозировок лекарственных средств. Это приводит к формированию ряда побочных эффектов.

Для снижения их развития нужно начинать терапию с минимальных доз медикаментов. Наиболее эффективный метод лечения – комбинирование лекарств с разным механизмом воздействия. Больному также требуется симптоматическое лечение.

При развитии депрессивных состояний, сопровождающихся бессонницей и тревожностью, назначаются антидепрессанты.

Виды экстрапирамидных расстройств и причины возникновения нарушений

Экстрапирамидные явления простым языком

Экстрапирамидная система – это глубокая и древняя система регуляции движений на бессознательном уровне. У наших далёких предков – рыб, земноводных, она является главной и единственной. У млекопитающих и человека ее значение изменилось.

Она регулирует мышечный тонус, бессознательные моторные ответы, сохранение равновесия, участвует в автоматизации стереотипных движений. Довольно часто неврологи замечают такие явления и симптомы, которые свидетельствуют о возникновении экстрапирамидных заболеваний.

В чем выражаются симптомы поражения экстрапирамидной системы? Об этом и будет разговор.

Нельзя объять необъятное

Симптоматика и лечение экстрапирамидных расстройств – это целый раздел неврологии и даже существует специализация по этому направлению, так же, как и существуют отдельные амбулаторные, и даже стационарные центры, в которых диагностируют и лечат заболевания экстрапирамидной нервной системы.

Поэтому мы ограничимся описанием лишь основных признаков, которые характеризуют экстрапирамидные расстройства. Такого «мозаичного» подхода вполне хватит, чтобы пробудить интерес к теме, и даже обучить азам «визуальной диагностики».

Теперь, увидев «странного» человека на улице, вы, возможно, скажете своим спутникам, что с ним происходит. 

Синдромология

Всего насчитывается несколько десятков различных заболеваний нервной системы, связанных с «подкоркой», а если к этому прибавить варианты течения, то получится внушительный перечень.

Но все это многообразие «узоров», как в калейдоскопе, может быть сложено из небольших отдельных экстрапирамидных действий, которые подверглись нарушению. Так образовались экстрапирамидные симптомы.

Под ними подразумеваются такие общие расстройства, как нарушение тонуса мышц и движений.

Нарушения тонуса

Изменения мышечного тонуса, проявляющиеся или диффузной, либо ограниченной гипотонией мышц (это довольно редко), или его значительным повышением (говорят, ригидная мускулатура) – первый и важный симптом.

Гипотония определяется как вялость и полная податливость, амплитуда в крупных суставах чрезмерно велика.

Как известно, нормальный, физиологический тонус все-таки оказывает некоторое сопротивление, при попытке согнуть-разогнуть даже полностью расслабленную руку. Чувствуется, что вы сгибаете и разгибаете руку живого человека.

В случае мышечной гипотонии экстрапирамидные нарушения проявляются симптомом «кукольных рук». Нельзя отделаться от впечатления, что вы перемещаете болтающуюся кукольную руку.

Экстрапирамидная ригидность – этодиффузное повышение тонуса или мышечная гипертония. При этом сопротивление руки, или ноги, которая не может расслабиться, является постоянным от самого начала движения и до конца. Экстрапирамидная симптоматика при этом напоминает «зубчатку».

Мышцы разучились работать плавно и движутся крохотными «рывками», что напоминает прерывистое движение зубчатого колеса. В том случае, если «зубчатка» имеет очень мелкий «шаг», то можно говорить о восковидной гибкости. В любом случае, сопротивление, которое оказывает мышца больного, является значительным и постоянным.

Это поражение характерно для болезни Паркинсона, которая прямо-таки олицетворяет собой многие экстрапирамидные расстройства.

Движения

Но мышечный тонус может быть патологически изменен как при движении, так и в состоянии покоя. Он не является показателем расстройства автоматических движений, а лишь нарушением подготовки к ним. Поэтому существуют также бессознательные изменения двигательной активности, а именно гипокинезия (обеднение движений), и гиперкинезы, которые проявляются самыми разными движениями.

Особым, смешанным вариантом нарушения движений с повышением тонуса является тремор, или регулярное дрожание, которое происходит в едином ритме.

Тремор, как и остальные дискинезии, исчезают во время сна, как у взрослых, так и у детей, и появляются при пробуждении. Тремор может присутствовать при разных заболеваниях, например, паркинсонизме, а может быть единственным симптомом.

В некоторых случаях, наличие тремора позволяет провести диагностику эндокринной патологии (он может возникать, например, при тиреотоксикозе).

При подкорковых синдромах  часто возникает «содружество» эффектов дистонии (нарушения тонуса) с дискинезиями (расстройствами движения).

Часто ригидность сочетается с гипокинезией (брадикинезией, олигокинезией), например, при болезни Паркинсона. И напротив, мышечная гипотония имеет связь с гиперкинезами, например, с хореей.

Последнее сочетание возникает при поражении неостриатума, а ригидность и гиперкинез проявляется при поражении черной субстанции. Именно об этом явлении и поговорим подробнее.

Паркинсонизм

На первый взгляд, если экстрапирамидная нервная система «заведует» бессознательными движениями, то экстрапирамидные расстройства должны выражаться в двигательных нарушениях. При поражении пирамидных путей возникает паралич.

В том случае, если он полный, и никакие движения невозможны, он называется плегией, а при частично сохраненной функции неврологи его именуют парезом. А как выглядит «бессознательный паралич»? На первый взгляд, это явление просто невозможно представить.

Но, оказывается, есть такая экстрапирамидная патология, как «дрожательный паралич», или болезнь Паркинсона. Наверное, все слышали такой неврологический диагноз.

Паркинсонизм возникает если нейроны, находящиеся в чёрной субстанции, теряют пигмент меланин. В результате возникает их дегенерация, начинается потеря дофамина. Этот же процесс происходит и в полосатом теле.

Чаще всего, ЭПС (экстрапирамидная симптоматика) появляется симметрично и по неизвестной причине. Это и есть болезнь Паркинсона. Но иногда экстрапирамидная недостаточность возникает и с одной стороны. Это бывает, когда, например, есть причина: кровоизлияние или тромбоз соответствующих сосудов (инсульт).

В итоге развивается вторичный паркинсонизм, причем на противоположной стороне тела.

К сожалению, каждый третий случай паркинсонизма является лекарственным и связан со злоупотреблением нейролептиками, в связи с развитием нейролептического синдрома. Часто это возникает у наркоманов и токсикоманов, которые употребляют аминазин, галоперидол и другие препараты, не зная о последствиях.

Клиника

Наверное, тем людям, которые хотят понять, что такое экстрапирамидные нарушения движений, нужно показывать пациента с болезнью Паркинсона.

Конечно, он не будет танцевать и подпрыгивать, как при хорее, его лицо не исказит насильственный смех, а пальцы не будут совершать причудливые и червеобразные движения, как при атетозе.

Но, по совокупности клинических признаков, именно паркинсонизм изучается студентами в первую очередь. Судите сами. Характерными клиническими и неврологическими признаками паркинсонизма являются:

  • акинезия (обеднение всех сознательных движений, полное отсутствие жестикуляции);
  • пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Больной с очень большим затруднением начинает движение, а начав, не может его закончить. Его последние шаги, соответственно, направлены вперед, назад или вбок;
  • амимия, гипомимия (маскообразное лицо), на котором просто «живут» подвижные глаза. Больной паркинсонизмом не теряет подвижности глазодвигательных мышц, и в них не возникает феномена «зубчатки». Поэтому такому пациенту легче общаться глазами, например, показав на какой-либо предмет, вместо того, чтобы сказать слова или начать такое тягостное движение;
  • дизартричная и монотонная речь. Речевой компонент присоединяется, поскольку возникает ригидность языка и вокальной мускулатуры;
  • появляется тремор, по типу «счета монет», преимущественно в руках, больших и указательных пальцах.

Пожалуй, одним из крайне ярких проявлений паркинсонизма является проведение теста «падающей головы». Если у лежащего на спине больного поднять голову и резко убрать руки, то у любого нормального человека голова ударится о кушетку. У паркинсоника такой реакции нет. Вследствие «зубчатого» гипертонуса голова медленно, еле заметными рывками опускается на кушетку.

Кроме паркинсонизма, который является классическим примером ригидности и гипертонии, рассмотрим его альтернативу – экстрапирамидный синдром гипотонуса – гиперкинезии.

Гиперкинезы, или поражение неостриатума

Представляем вторую, большую группу подкорковых или субкортикальных расстройств, в основе которых лежит избыточная двигательная активность. Кроме поражения полосатого тела, возможно также поражение самой древней структуры – бледного шара. В результате возникает паллидарный синдром, который иногда носит название стриопаллидарного.

Морфологически эти заболевания представляют собой ситуации, при которых влияние полосатого тела на «подчиненные структуры» резко ослабевают, и происходит самая разнообразная циркуляция двигательных импульсов, пока не произойдет спонтанное затухание сигнала. Основными представителями заболеваний этой группы являются:

Это заболевание возникает, когда гибнет сеть мелких нейронов в полосатых телах и замещается глиальными рубцами. В результате у пациента возникают причудливые, червеобразные и крайне вычурные движения. Есть наклонность переразгибать, «заламывать» пальцы. Кроме этого, возникают гримасы языка и мимических мышц, может появляться смех или плач;

  • Торсионный спазм или торсионная дистония.

Это не что иное, как атетоз мышц туловища. Движения при этом не менее причудливы и напоминают извивающиеся. Говоря образно, это «вхождение штопора в бутылку». У таких больных вследствие этого очень затруднена походка. Дистоническая двигательная активность есть не что иное, как ритмические спазмы мышц агонистов – антагонистов.

Здесь следует сделать отступление, после которого может стать ясным сама физическая основа всех насильственных телодвижений. В норме, после сокращения, мышца просто расслабляется и переходит в состояние покоя.

Но в данном случае, тормозные влияния блокированы. Мышца не может просто расслабиться.

И, чтобы хоть как-то заменить полное расслабление, возникает поочередное сокращение мышц агонистов – антагонистов, «тянущих» в противоположные стороны.

Вторым вариантом гиперкинеза, при котором поражается скорлупа и центральномедианное таламическое ядро, является спастическая кривошея. Часто поражается грудинно-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца. В результате возникают движения, непроизвольные и медленные, которые тянут и поворачивают голову вбок и вниз. Часто ее нужно поддерживать рукой.

Это интересный подкорковый синдром, который проявляется быстрыми, совершенно хаотическими движениями в мышцах, которые очень напоминают произвольные.

Простому человеку даже трудно понять, что его не разыгрывают и перед ним не «придуриваются». При хорее возникает танцующая, подпрыгивающая походка, гримасничанье.

Наибольшее значение имеет хорея Гентингтона, как серьезное, неизлечимое и приводящее к смерти заболевание. Ему посвящена отдельная статья.

В некоторых случаях возникают отдельные и непроизвольные сокращения отдельных мышц и целых групп, но без движения. Тогда речь идет о миоклонии. В ее возникновении большую роль играет разрушение нормальных связей мозжечка с красными ядрами;

Внешне напоминает спортивную разминку дискобола, который, перед тем, как бросить диск, производит ряд быстрых, размашистых движений, в которых участвует крупная мускулатура таза и плеч.

Часто проявляется на одной стороне тела и тогда называется «гемибаллизм».

При этом разрушаются связи бледного шара с одним из субталамических ядер (ядра Льюиса) и гиперкинез возникает на стороне, противоположной очагу поражения.

Вместо заключения

Мы рассмотрели лишь немногие, самые основные экстрапирамидные расстройства.

В стороне остались тики, лекарственные гиперкинезы, многие виды тремора, лицевые спазмы и блефароспазм, болезнь Туретта.

В некоторых случаях даже профессионалам сложно выявить точный диагноз, и тогда можно выставить «экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное», поскольку эта возможность есть в МКБ-10.

Лечение этих заболеваний представляет собой серьезную проблему. Если учесть, что многие из субкортикальных заболеваний связаны с деменцией, то в арсенале врачей должны быть самые разнообразные препараты.

К сожалению, очень редко удается полностью избавиться от клиники экстрапирамидных расстройств, даже при комбинации терапевтических и нейрохирургических методов. Но в настоящее время появляются новые и перспективные средства.

В одной из следующих статей мы обязательно расскажем об этих препаратах, за которыми, несомненно, большое будущее.

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/ehkstrapiramidnye-narusheniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.