Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Содержание

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая, криптогенная и другие виды, прогноз

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Эпилепсия в 65% случаев развивается вследствие повреждения одного из участков головного мозга. Это хроническое заболевание, провоцируемое поражением нервной системы. В 70% случаев у детей диагностируют фокальную эпилепсию. Больные оформляют 3-ю группу инвалидности, но при правильно назначенном лечении и регулярном приеме медикаментов могут вести нормальную жизнь.

Причины возникновения фокальной эпилепсии у детей

Истинные причины фокальной эпилепсии чаще всего выяснить невозможно. Однако учеными выделено несколько факторов, способных спровоцировать развитие этого недуга:

  • курение и употребление наркотиков матерью во время беременности;
  • наследственность;
  • опухоль мозга;
  • инфекция (корь, менингококк, краснуха и т. д.);
  • аномалия внутриутробного развития вследствие заболеваний, перенесенных будущей мамой, или ее возраста (с годами риск возрастает);
  • травмы при родах;
  • гипоксия плода;
  • лекарственная интоксикация;
  • черепно-мозговые травмы, полученные в детстве;
  • болезни ЦНС;
  • тяжелые поражения печени и почек.

Классификация с симптомами

В современной медицине выделяют три основных синдрома фокальной эпилепсии:

  • Симптоматический. Эпилепсия является проявлением другой болезни ЦНС, возникшей из-за образовавшегося гнойника в головном мозге, энцефалопатии, травмы и т. д. Симптомы различаются в зависимости от очага поражения. Лобная форма сопровождается спазмами мышц лица, конечностей, закатыванием глаз, махами головы, галлюцинациями, гипертонусом рук. Височная симптоматическая эпилепсия характеризуется слуховыми и зрительными галлюцинациями, учащенным пульсом, навязчивыми мыслями, лунатизмом. Затылочная – дрожанием глаз и выпадением очагов зрения.
  • Идиопатический. Развивается у детей при наличии генетической предрасположенности. Болезнь впервые проявляется в период полового созревания приступом судорожной активности. Симптомы те же, что у симптоматической формы, однако длительность припадка в два раза короче и проходит он легче.
  • Криптогенный. Предвестниками приступа являются бессонница, головная боль, галлюцинации искр или пожара. Главный симптом криптогенной эпилепсии – внезапное падение при припадке, причем человек при этом может оставаться в сознании. Также у детей отмечается непроизвольное вздрагивание, потеря мышечного тонуса, крики, нарушение речи.

Диагностика патологии

Диагностика фокальной эпилепсии осуществляется с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ). При наличии заболевания у пациента фиксируется патологическая активность пораженных зон мозга.

Кроме того, специалист в процессе обследования может с точностью оценить локализацию и размеры аномальной области. Единственный минус исследования в том, что достоверные данные можно получить только во время припадка.

Для исключения опухоли, нарушений мозгового кровообращения и подтверждения диагноза используется КТ или МРТ.

Способы лечения фокальной эпилепсии

Лечение эпилепсии проводится неврологом или эпилептологом.

Пациенту назначаются средства на основе вальпроевой кислоты в минимальных дозах, которые постепенно повышаются для достижения нужного эффекта.

Параллельно могут быть назначены Фенобарбитал, Карбамазепин, Ламиктал, Топирамат. Медикаменты постепенно отменяются через несколько лет при наличии положительных изменений или принимаются пожизненно.

При фокальной эпилепсии применяются и другие методы терапии:

  • прием диуретиков для уменьшения отека мозга;
  • гемодиализ при проблемах работы почек;
  • диетотерапия.

Прогноз при фокальной эпилепсии

Прогноз при заболевании у детей зависит от формы эпилепсии:

  • Идиопатический тип недуга полностью излечим. У пациентов отсутствуют признаки поражения мозга, возможно купирование припадков в течение всей жизни.
  • Прогноз при симптоматической форме неблагоприятен при тяжелых аномалиях мозга. У ребенка отмечается задержка психического развития, особенно когда болезнь проявилась в раннем возрасте.
  • При криптогенной эпилепсии ребенок возвращается к привычному ритму жизни после начала терапии правильно подобранными препаратами. У малышей до года можно полностью восстановить контроль над приступами. Недуг в состоянии ремиссии развивается с новой силой при наличии провоцирующих факторов.

Источник: https://RosMedPlus.ru/bolezni/nevrologiya/idiopaticheskaya-epilepsiya-u-detej.html

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер.

Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии.

По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности.

Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения.

Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

https://www.youtube.com/watch?v=Sq0ogmpmtRk

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.

), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга.

Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды.

Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона.

Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.

При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях.

Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии.

В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер.

К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания).

Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга.

Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей.

Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов.

Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию.

При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна.

Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение).

При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.).

В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа.

Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период.

Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа.

Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения.

Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу.

ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др.

При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии.

Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности.

В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция.

Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста.

Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга.

Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/focal-epilepsy

Описание болезни

В нервной системе присутствуют микроскопические клетки под названием нейроны.

Особенности их конструкции позволяют сохранять и распространять информацию по нейронной сети, принимать сведения от мышечных тканей или органов эндокринной системы.

Все реакции и рефлексы организма обусловлены работой клеток мозга. У людей в голове количество нейронов составляет около 65 миллиардов. Они и формируют нейронную сеть.

Образно их удается представить в качестве слаженной системы, существующей по собственным законам.

Эпилептические приступы возникают, когда в нейронах присутствуют электрические разряды, усугубляющие их функциональность.

Такие процессы протекают при разных патологиях, большинство которых относится к нервным расстройствам. Различают 2 вида эпилепсии: фокальная и генерализованная.

Эпилепсия является фокальной, если возбуждение сосредоточено в одной части мозге без отзеркаливания на другое полушарие. Генерализованная форма расстройства отличается тем, что аномальная работа нейронов распространяется на весь мозг.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

  • артериовенозная мальформация;
  • фокальная корковая дисплазия;
  • церебральные кисты;
  • гипоксия плода;
  • черепно-мозговые травмы;
  • энцефалит;
  • цистицеркоз;
  • абсцесс мозга;
  • нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы.

По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках.

На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

В 1989 году была обновлена действующая до этого классификация фокальной формы болезни и признаков. Сегодня отличаются такие виды симптомов: идиопатический, симптоматический, криптогенный. К генерализованной форме относятся признаки идиопатической и симптоматической патологии. Отдельные состояния могут объединять фокальные и генерализованные симптомы.

Симптомы

Криптогенное заболевание сопровождается симптоматической картиной, свойственной течению классической патологии. Доктора выделяют некоторые особенности, присущие эпилепсии криптогенной формы:

  • более тяжелое течение приступов, по сравнению с классическим видом болезни;
  • низкая эффективность медикаментозной терапии;
  • ускоренные темпы изменения личности;
  • диагностические методы каждый раз показывают различные результаты.

У каждой разновидности криптогенного заболевания существуют особые характеристики и симптоматические проявления, позволяющие осуществить дифференциацию одного типа от другого.

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Эта болезнь проявляется, когда нефроны функционируют активнее обычного. Формируется эпилептический очаг, в котором расположены электрические разряды, однако структурные поражения мозга у пациента отсутствуют. На первых порах организм формирует защитный вал, при этом импульсы становятся сильнее, выходят за его пределы, у пациентов происходит эпилептический припадок.

Идиопатическая эпилепсия часто появляется из-за генной мутации, поэтому она может носить наследственный характер. Проявлять себя это расстройство может независимо от возрастной категории, но первые симптомы могут не соблюдаться у малышей.

При своевременном обращении к врачам патологию удается устранить, без надлежащего лечения у пациентов начинаются структурные преобразования в полушариях. В зависимости от локализации болезнь делится на: височную, затылочную, первичную болезнь чтения.

Образ жизни

Родители должны соблюдать рекомендации врача, чтобы предотвратить повторение приступов. При повторяющихся приступах ведется дневник, в котором фиксируют день, время начала и продолжительность припадка, его выраженность, вероятные триггеры, запустившие приступ.

Источник: https://erekto.ru/psihologiya/fokalnaya-epilepsiya.html

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Слово «криптогенный» имеет греческие корни и дословно переводится как «неизвестного происхождения» (от kryptos – тайный, загадочный и genos – порождённый). То есть уже из термина понятно, что истинная этиология этого вида эпилепсии не установлена.

Большинство учёных уверены, что существующие современные методы диагностики просто недостаточно чувствительны, чтобы выявить изменения в организме, которые предшествуют этой патологии. И решение данной проблемы лежит в ближайшем будущем.

Возможными этиологическими факторами криптогенной фокальной эпилепсии принято считать микроструктурные изменения в нейронах мозга, которые были спровоцированы:

  • повреждениями нервной системы ребёнка в период беременности или в момент родов;
  • тяжёлым течением первых двух недель после рождения;
  • нейроинфекциями, протекающими в скрытой форме;
  • эндокринными патологиями (болезни щитовидной железы, сахарный диабет);
  • многократными черепно-мозговыми травмами, а именно сотрясением мозга;
  • атрофией коры больших полушарий;
  • дегенеративными изменениями в области гиппокампа.

Основные симптомы, или Как проявляется криптогенная фокальная эпилепсия

Все симптомы припадков, которыми сопровождается криптогенная фокальная эпилепсия, всецело зависят от расположения очага эпилептогенеза в головном мозге. Зная, как выглядит приступ, доктор сразу может предположить какой из отделов коры или подкорки пострадал.

Исходя из локализации эпилептического фокуса парциальная форма заболевания подразделяется на:

  • височную;
  • лобную;
  • теменную;
  • затылочную.

Также неоднородны и приступы фокальной эпилепсии, которые могут затрагивать лишь один участок тела либо же перерастать в генерализованные припадки.

Выделяют:

  • простые парциальные приступы – не сопровождаются потерей сознания и удерживаются около минуты. Симптомы при этом возникают соответствующие локализации очага в мозге. То есть если поражена моторная кора лобной доли, то судороги затронут одну или обе конечности на противоположной от неё стороне;
  • сложные, или комплексные, приступы – развиваются на фоне угнетения сознания разной степени. Вначале происходит фиксация взора, появляются различные автоматизмы (топтание на одном месте, облизывание губ, имитация жевательных движений и т.п.). Сам припадок выглядит как двусторонние судороги в конечностях либо попытка воспроизвести какое-то элементарное движение. Клиника в данном случае также зависит от расположения очага в коре мозга. Причём сложные приступы отличаются вовлечением в процесс обоих полушарий, в отличие от простых, где задействовано лишь одно. По окончании приступа наблюдается кратковременная спутанность сознания, больной не осознаёт того, что с ним происходило. Иногда таким припадкам предшествует аура, проявляющаяся дискомфортом в животе, тревожностью, головокружением и т.п.;
  • фокальные приступы с вторичной генерализацией – являют собой сложные или простые припадки, которые перерастают в генерализованные тонико-клонические судороги, длящиеся не более трёх минут.

Лобный вид фокальной эпилепсии

  • моторными приступами – возникают клонические или тонические судороги в конечностях, многократные глотательные или жевательные движения, может резко развиться шаткость и неустойчивость во время ходьбы, нарушение речи;
  • вегетативными симптомами – боль в животе, приливы, ухудшение дыхания;
  • психическими приступами – пациент перестаёт узнавать окружающую обстановку, становится чрезвычайно агрессивным;
  • сенсорными феноменами – возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации.

Нередко данная форма эпилепсии сопровождается вторичной генерализацией и тогда вышеперечисленные признаки относят в разряд ауры приступа.

Для височной эпилепсии характерны следующие симптомы:

  • вкусовые, обонятельные или слуховые галлюцинации;
  • приливы жара, дискомфорт в эпигастральной области, отрыжка, метеоризм;
  • déjà vu, или эффект уже виденного, а также jame vu — никогда не виденного;
  • постприступная вялость и сонливость.

Приступы теменной эпилепсии протекают в виде сенсорных или сенсомоторных феноменов, часто переходящих в джексоновский марш. То есть судороги или онемение в случае чувствительных нарушений постепенно распространяются на всю половину тела. Также для этой формы заболевания характерны дезориентация, нарушение речи и головокружение.

Затылочная эпилепсия характеризуется наличием таких признаков, как зрительные феномены (молнии, звёздочки, точки или выпадения участка зрения), иллюзии (видение всего увеличенного в размерах или, наоборот, уменьшенного), галлюцинации.

Методы диагностики фокальной эпилепсии

Основным методом диагностики эпилепсии считается электроэнцефалограмма, заключающаяся в регистрации электрических импульсов, которые возникают в коре полушарий. В отличие от идиопатической формы патологии, криптогенная и симптоматическая эпилепсия оставляют «след» на ЭЭГ в межприступном периоде в виде чётко локализованных пиков.

Для выявления причины заболевания используют КТ и МРТ, позволяющие подтвердить или опровергнуть наличие органической патологии головного мозга, а также лабораторные исследования (клинический и биохимический анализ крови, мочи) – для выявления различных инфекций, эндокринных нарушений или интоксикаций.

Список диагностических мероприятий определяет только невролог, после детального осмотра и изучения жалоб и анамнеза пациента.

Подходы к терапии криптогенной фокальной эпилепсии

Необходимо помнить, что применяемые на данный момент антиконвульсанты являются токсичными и имеют множество побочных эффектов. Поэтому целесообразно предупреждать развитие приступов, используя немедикаментозную терапию, то есть изменить образ жизни и т.п.

Обычно при эпилепсии используют монотерапию (приём одного препарата), реже для профилактики припадков применяют два антиконвульсанта из разных групп.

Каждый вид и форма заболевания более чувствительны к определённым противосудорожным препаратам. В случае фокальных приступов в первую очередь назначают карбамазепин (финлепсин) или вальпроевую кислоту (вальпроком, депакин, депакин-хроно).

Последнюю чаще выбирают для пожилых людей, так как она не провоцирует атаксию (шаткость при ходьбе) и снижение уровня ионов натрия в крови.

Альтернативными лекарственными средствами являются:

  • Топирамат;
  • Окскарбамазепин;
  • Леветирацетам;
  • Ламотриджин;
  • Габапентин;
  • Клоназепам;
  • Примидон;
  • Фенобарбитал.

Назначать и отменять медикаментозную терапию имеет право только лечащий врач!

Всегда ли нужно прибегать к медикаментозной терапии

Медикаментозная терапия назначается всегда с учётом типа приступов, их частоты, анамнеза и возраста больного. Так как при криптогенной эпилепсии, в отличие от симптоматической, невозможно выявить причину заболевания и устранить её, тем самым купировав припадки, — эта форма заболевания в 90% случаев требует назначения антиконвульсантов.

Единичный приступ не является показаниями к приёму противоэпилептических средств. Исключениями считают судороги у детей и пожилых людей, а также, если имеется семейная предрасположенность.

Хирургические способы лечения

К хирургическому вмешательству прибегают в случае неэффективности противосудорожной терапии. Данный вид лечения заключается в резекции определённого участка головного мозга, в котором локализуется фокус эпилептогенеза. Чаще это — височная лобэктомия.

Также выполняют установку на шее стимулятора, раздражающего блуждающий нерв, что при фокальной эпилепсии резистентной к препаратам значительно снижает частоту приступов.

Криптогенная фокальная эпилепсия у детей

У детей выделяют два особых типа фокальной эпилепсии, которые до 90-х годов двадцатого века относились к генерализованным. Ныне криптогенная форма синдрома Веста и Ленокса-Гасто считается парциальной эпилепсией, сопровождающейся феноменом вторичной билатеральной синхронизации.

Синдром Веста характеризуется наличием приступов в виде инфантильных спазмов (ребёнок сгибает голову и туловище, при этом приподнимая согнутые руки и ноги) и задержкой психомоторного развития. Дебют заболевания приходится на 1-й год жизни. Припадок длится около секунды, но они группируются в серии до 100 спазмов за приступ.

Синдром Ленокса-Гасто манифестирует в возрасте от трёх до восьми лет. Для патологии характерно наличие полиморфных припадков, значительное снижение когнитивных функций и резистентность к антиконвульсантам.

Обычно синдром проявляется тремя типами приступов:

  • тонические аксиальные – обычно в ночное время развивается тоническое напряжение мышц туловища и конечностей, нарушается дыхание, замедляется сердечный ритм;
  • атипичные абсансы – начинаются постепенно, в отличие от обычных абсансов. Сопровождаются «плавающим» уровнем сознания и атонией (падение рук, головы на грудь и т.п.);
  • приступы падений – в результате тонического напряжения мышц ребёнок падает, как статуя, при этом часто получая травмы.

Нарушение и изменение психических функций. Инвалидность

Психические нарушения у пациентов развиваются чаще при лобной и височной форме фокальной эпилепсии. Причём они вызваны не только заболеванием и токсическим действием препаратов, но и нередко осознанием больным всей тяжести своего состояния.

Изменения психики проявляются в виде:

  • снижения концентрации внимания и ухудшения процессов запоминания;
  • истерических припадков;
  • акцентуаций личности (излишняя религиозность, расстройства сексуального характера);
  • депрессий, панических атак, фобий;
  • нарушения пищевого поведения (анорексия, булимия);
  • бреда или галлюцинаций, возникающих при эпилептическом психозе.

Наличие приступов и постепенное снижение интеллекта приводят сначала к ухудшению работоспособности пациента, а потом и к полной утрате трудовых навыков. Причём многие виды профессиональной деятельности являются запрещёнными для эпилептиков (электрик, монтажник-высотник, водитель).

Поэтому в большинстве случаев криптогенной фокальной эпилепсии устанавливается та или иная группа инвалидности. Третья назначается в случае редких приступов, возникающих даже на фоне постоянного приёма противосудорожной терапии. Но заболевание протекает без осложнений, и пациент сохраняет возможность выполнять несложные виды работ.

Вторая и первая группа присваиваются в связи с частыми приступами (2-3 и больше в неделю) и резкими личностными и психическими изменениями. При этом человек считается нетрудоспособным, а в случае первой группы ещё и нуждается в постоянном постороннем уходе, так как не может самостоятельно себя обслуживать.

Профилактика частоты приступов

Развитие новых приступов фокальной эпилепсии можно предотвратить регулярным приёмом антиконвульсантов, а также исключив влияние провоцирующих факторов.

Коими являются:

  • неправильный режим труда и отдыха (сон менее 6 часов в сутки, хроническое переутомление);
  • эмоциональные перегрузки, постоянный стресс;
  • самовольная отмена медикаментозной терапии;
  • приём лекарственных средств, которые повышают судорожную готовность мозга (психостимуляторы);
  • употребление алкоголя, кофеинсодержащих напитков, острой или пряной пищи;
  • длительное вождение автомобиля, работа за компьютером или просмотр телепередач;
  • пребывание в шумных, душных помещениях (ночные клубы и т.д.);
  • повторные черепно-мозговые травмы;
  • нелеченые инфекционные заболевания.

Криптогенная фокальная эпилепсия является неизлечимым заболеванием, но, несмотря на это, прогноз для жизни достаточно благоприятный. Избегая провоцирующих факторов и регулярно принимая антиконвульсанты, можно снизить частоту приступов до 1-2 в год.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Источник: https://vpolozhenii.com/fokalnaya-epilepsiya-u-detej-idiopaticheskaya-simptomaticheskaya-i-kriptogennaya-formy-prognozy/

Симптоматическая фокальная эпилепсия у детей прогноз

Фокальная эпилепсия у детей: идиопатическая, симптоматическая и криптогенная формы, прогнозы

Развитие одной из форм симптоматической эпилепсии связано с повреждением и/или гибелью нейронов в результате воздействия одного или нескольких патологических агентов и формирование в зоне поражения очага эпилептической активности, клетки которого генерируют избыточный электрический заряд.

При этом нейроны здоровых областей образуют вокруг очага патологической активности «защитный вал» и сдерживают распространение излишнего заряда, но в определенный момент накопленные эпилептические разряды прорываются через границы антиэпилептического вала и проявляются в виде приступа судорог или другого вида эпилептиформной активности.

Тип приступа (генерализованный или парциальный) зависит:

  • возраста пациента;
  • от расположения и размера очага;
  • от причинного фактора;
  • наличия сопутствующих заболеваний.

Определение и разновидности заболевания

Фокальная эпилепсия – это вид патологии, при котором нарушение локализуется в определенном участке головного мозга. Заболевание различают по причинам возникновения и месту сбоя.

По месту локализации изменений в мозге выделяют височную, теменную, лобную и затылочную эпилепсии.

В зависимости от причин появления, фокальную эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную:

  1. Идиопатическая фокальная эпилепсия носит врожденный характер. При этом явных повреждений структуры мозга не наблюдается. Проявляется заболевание у детей до 2-х лет.
  2. При симптоматической эпилепсии работа головного мозга нарушается после перенесенных травм или заболеваний. Может проявиться через несколько лет после болезни.
  3. Причины криптогенной фокальной эпилепсии достоверно не определены. Чаще всего такой вид заболевания проявляется у людей старше 16 лет. При криптогенной форме болезни у пациента наблюдаются симптомы других видов патологии.

Лечение эпилепсии будет зависеть от типа и степени запущенности патологии, поэтому важно пройти тщательное медицинское обследование

Причины

К причинам возникновения приступов симптоматической эпилепсии относятся различные заболевания и патологические состояния:

  • инфекционно-воспалительные заболевания мозга (абсцесс, энцефалит, менингит):
  • врожденные аномалии мозга, дисгенезии, атриовенозные мальформации;
  • последствия внутриутробной гипоксии или родовой травмы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • ревматизм нервной системы;
  • наследственные болезни обмена веществ;
  • интоксикации, в том числе и тяжелое течение детских инфекций (скарлатины, ветряной оспы, паротита, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза);
  • новообразования (доброкачественные или злокачественные) головного мозга;
  • патология печени, почек;
  • сахарный диабет;
  • острые нарушения кровообращения мозга, последствия инсульта;
  • рассеянный склероз.

Патология развивается вследствие нарушения кровообращения, травмирования и кислородного голодания головного мозга. К развитию патологии в детском возрасте приводят следующие причины:

  • наследственность;
  • внутриутробная гипоксия;
  • инфекционное поражение плода;
  • опухоли головного мозга;
  • недоношенность;
  • киста или внутричерепные гематомы;
  • врожденная патология (например, болезнь Дауна);
  • травма головы;
  • поражение мозга билирубином при тяжелой желтухе новорожденного;
  • инфекционные заболевания мозговых оболочек;
  • нарушение в развитии головного мозга.

Особенности клинических проявлений при различных видах вторичной эпилепсии

Симптоматическая эпилепсия может развиться в связи с патологическим воздействием на нервные клетки ряда факторов и представляет собой разнородную группу заболеваний.

Формирование очагов патологических активности в головном мозге у ребенка происходит при следующих патологических состояниях.

При неблагоприятном течении беременности и внутриутробного периода:

  • при тяжелых токсикозах;
  • при фетоплацентарной недостаточности и выраженной гипоксии плода;
  • при внутриутробных инфекциях;
  • при тяжелых соматические и/или гинекологические заболеваниях у беременной;
  • при приеме медикаментов;
  • при воздействии профессиональные физические или химические вредности радиации, химических канцерогенов.

При поражении головного мозга у новорожденных в результате родовой травмы или тяжелой асфиксии.

При повреждении нейронов в раннем неонатальном периоде:

  • при назначении различных медикаментов ребенку в раннем возрасте;
  • при стойких и длительных желтухах;
  • при детских инфекциях (коклюш, паракоклюш, скарлатина).

При возникновении различных заболеваний ЦНС и новообразований головного мозга на фоне:

  • стрессов;
  • воспалительно-инфекционных процессов;
  • интоксикаций;
  • травм;
  • нарушений обмена веществ.

Выделяют две основные формы симптоматической эпилепсии:

  • генерализованная вторичная эпилепсия;
  • фокальная форма или локализационно-обусловленная симптоматическая эпилепсия.

Симптоматическая генерализованная эпилепсия проявляется сложными судорожными припадками, которые возникают при обширных повреждениях головного мозга:

  • тяжелых родовых травм;
  • сложных внутриутробных инфекций с повреждением глубинных структур мозга (токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, вирусный гепатит);
  • формирование врожденных аномалий головного мозга под воздействием различных повреждающих факторов;
  • наследственных заболеваний головного мозга;
  • тяжелых и прогрессирующих мозговых инфекций (герпетический энцефалит, менингококковый менингоэнцефалит, гриппозный энцефалит).

Кроме сложных генерализованных судорожных припадков у пациентов часто отмечается:

  • двигательные нарушения (атаксия, гемиплегия);
  • задержка психомоторного развития, умственной отсталости;
  • вегетативных пароксизмов (приступы апноэ, цианоз, слезо – и слюнотечение, тахикардия, цианоз);
  • признаков детского церебрального паралича.

 Фокальные формы симптоматической эпилепсии различают в зависимости от расположения очага.

 

Форма болезни

 

Клинические проявления

 

Симптоматическая височная эпилепсия

  • наличие очага в височной области в области латеральной затылочно-височной извилины или амигдало-гиппокампальной области;
  • наличие сложных психомоторных приступов с кратковременными выключениями сознания с последующей потерей памяти, зрительные и слуховые галлюцинации;
  • наличие ауры перед приступом;
  • кистевые, оральные или алиментарные автоматизмы;
  • отсутствие диагностических проявлений при «рутинной» ЭЭГ
 

Теменная симптоматическая эпилепсия

появление соматосенсорных пароксизмов в виде:

  • болевых или температурных парестезий;
  • «сексуальных» нарушений;
  • изменений схемы тела
 

Затылочная форма 

  • зрительные галлюцинации;
  • моргания;
  • выпадения полей зрения;
  • дискомфорт в области глазных яблок
 

Лобная симптоматическая эпилепсия

  • хаотичные или педалированные движения ног и/или сложных жестовых автоматизмов;
  • ночными приступами в виде снохождения, сноговорения;
  • жестикуляции.

Эта форма вторичной эпилепсии характеризуется быстрым переходом локальных приступов в сложную форму

Особенности приступов симптоматической эпилепсии

Основные симптомы фокальной эпилепсии:

  • приступы судорог длительностью от 1 до 15 минут;
  • непродолжительная остановка дыхания;
  • повышенное слюноотделение;
  • непроизвольное сгибание и разгибание конечностей;
  • потеря сознания на несколько минут;
  • невольное мочеиспускание и опорожнение;
  • отсутствие реакции на внешние раздражители;
  • концентрация взгляда в одной точке;
  • круговые движения глазных яблок;
  • нечленораздельная речь;
  • выделение изо рта пены, прикусывание языка (у подростков).

Отличительными чертами вторичных форм эпилепсии являются:

  • заболевание может проявляться в любом возрасте;
  • наличие у ребенка очаговой неврологической симптоматики в межприступный период, в отличие от истинной эпилепсии (у ребенка в межприступный период нет изменений в неврологическом статусе);
  • отсутствие наследственной отягощенности;
  • параллельно в малыша часто возникает отставание в психоэмоциональном развитии, умственная отсталость, снижение памяти и интеллекта;
  • определяется наличие причинного фактора и локальных нарушений головного мозга, которые определяются различными методами нейровизуализации и ЭЭГ.

Основная цель терапии любой из форм эпилепсии – полный контроль болезни с достижением длительной ремиссии.

Главным показателем считается сокращения количества приступов при значительном снижении или полном отсутствии значимых побочных эффектов.

На сегодняшний день  методы терапии, выбор лекарственных препаратов, возможность проведения радикальных оперативных вмешательств и прогноз для жизни зависят:

  • от формы симптоматической эпилепсии;
  • причины ее развития;
  • расположения и размера эпилептического очага и возможности его удаления (наиболее успешными считаются нейрохирургические операции при небольших очагах, при точно установленной локализации и отсутствии противопоказаний к хирургическому вмешательству);
  • определение и удаление объемных образований мозга (кисты, опухоли, гематомы, спаечного процесса, абсцесса), которые являются основной причиной формирования вторичной эпилепсии.

Основными принципами лечения симптоматической эпилепсии являются:

  • терапия заболевания или патологического состояния, вызвавшего ее развитие и     длительный прием противосудорожных лекарственных средств, даже после успешного нейрохирургического вмешательства при фокальных или локализационно-обусловленных формах длительность противосудорожной терапии составляет не менее 5 лет, а ее более ранняя отмена может спровоцировать рецидив заболевания;
  • лечение всех фоновых соматических, неврологических и психических заболеваний;
  • устранение факторов, способствующих возникновению приступа (стрессы, неправильное питание, гормональные сбои, внешние раздражители в виде громкой музыки, световых раздражителей, длительной зрительной нагрузки, нарушения сна и переутомлений).

В настоящее время  в эпилептологии достигнуты большие успехи:

  • создание современной классификации болезни;
  • внедрение новых методов диагностики (ЭЭГ – видеомониторинг, аппараты МРТ с высоким разрешением и использованием специальных программ, ПЭГ) и совершенствование основных методик постановки и уточнения диагноза (ЭЭГ с применением различных проб и тестов, полное и комплексное обследование пациентов для выявления причины развития симптоматической эпилепсии);
  • появление большого количества современных и более эффективных противоэпилептических препаратов.

врач – педиатр Сазонова Ольга Ивановна

Прочинано статью: 738

Диагностика

При первых подозрениях ребенка обследуют невролог и эпилептолог. Проводится опрос родителей, чтобы выявить частоту припадков, особенности их проявления. Изучается история течения беременности, выясняется степень влияния наследственности.

Проведение электроэнцефалограммы у ребенка

Особенности лечения

Успешность лечения фокальной формы болезни зависит от своевременности терапии. Специалист назначает прием противоэпилептических препаратов. Для снижения интенсивности приступов больному рекомендуют антиконвульсанты. Выбор лекарства и дозировка зависят от возраста пациента, места поражения мозга и причин патологии.

При отсутствии положительной динамики проводят хирургическое лечение. Во время терапии пациенту назначают специальную диету и режим дня. При ранней диагностике и правильном лечении прогноз у детей положительный. Окончательное исчезновение приступов наблюдается у трети пациентов.

При идиопатической форме иногда бывает самопроизвольное прекращение приступов по достижению подросткового возраста. Прогноз при симптоматической фокальной эпилепсии зависит от места поражения.

Уточнение диагноза

Диагностика симптоматической эпилепсии должна проводиться как можно раньше – сразу после возникновения первых проявлений болезни у ребенка.

Сначала специалист невролог или эпилептолог проводит:

  • сбор жалоб;
  • анализ анамнеза жизни и заболевания;
  • осмотра больного с определением очаговой неврологической симптоматики.

Уточняются критерии диагноза:

  • возраст первых проявлений;
  • типичные симптомы, особенно при симптоматической фокальной эпилепсии;
  • неврологический и психический статус малыша;
  • возможные провоцирующие факторы (депривация сна, фотосенсибилизация).

Обследования узкими специалистами:

  • офтальмолог;
  • эндокринолог;
  • нейрохирург;
  • генетик.

Проводят инструментальные методы диагностики, которые позволят визуализировать очаг или патологическое изменение структур (опухоль, гематома, мальформация сосудов, врожденная аномалия, очаг воспаления, абсцесс):

  • МРТ – или КТ – головного мозга, ПЭТ (позитронная эмиссионная томография);
  • ЭЭГ и видеомониторинг (для фиксации приступа и локализации очага эпилептической активности);
  • обзорная и контрастная рентгенография;
  • ангиография сосудов головного мозга и шеи;
  • исследование спинномозговой жидкости;
  • осмотр глазного дна.

Источник: https://nike-force.ru/simptomaticheskaya-fokalnaya-epilepsiya-detey-prognoz/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.